연골무형성증 (왜소증) 의 키 크는 수술, 사지연장술 - 일자형 외고정기로 허벅지 연장

연골무형성증 (왜소증) 의 키 크는 수술, 사지연장술 

                                - 일자형 외고정기로 허벅지 연장

  

 

 

연골무형성증은 저신장증, 왜소증의 가장 흔한 형태로 연골의 뼈생성 능력 장애로 더이상 뼈의 생성이 이루어지지 않아 키 성장이 안되는 질환입니다.

연골무형성증은 상염색체 우성 유전이 되는 선천적인 유전적 질병이나 대부분은 새로운 돌연변이에의해 발생합니다.

연골무형성증은 연골이 장골로 바뀌는 과정에서 장애가 일어나 뼈의 성장이 이루어지지 않기 때문에 키가 자라지 않고 특징적으로 짧은 팔다리, 작은 키, 큰 머리, 튀어나온 이마, 배, 엉덩이, 납작한 코, 요추의 전만이 있습니다. 

하지만 연골무형성증 환자의 지능은 정상인과 같아 미국의 유명 병원인 존스홉킨스 병원의 의사도 있습니다.

연골무형성증과 같은 왜소증 환자들은 당연히 의료보험 적용이 되어 키 크는 수술인 사지연장술로 짧은 팔다리를 사지연장할 수 있습니다.

연골무형성증과 같은 왜소증 환자들에서 일반적으로 키 크는 수술시에 사용되는 일리자로프 원통형 외고정기, 속성연장술(내외고정기), 내고정기 등 다양한 방법을 이용한 사지연장술로 키 크는 수술을 할 수 있지만 그 중에서도 일자형 외고정기는 흉터가 적고 저렴한 비용으로 최대의 효과를 얻을 수 있는 사지연장술의 방법입니다.

아래 사진은 연골무형성증의 왜소증 환자에서 키 크는 수술시에 사용되는 일자형 외고정기를 이용해 양쪽 허벅지의 사지연장 수술을 시행한 사진입니다. 

 

연골무형성증 환자의 사지연장 수술후 양쪽 허벅지에 일자형 외고정기구를 착용하여 

허벅지 뼈를 연장하는 사진입니다.

사지연장술시 일자형 외고정기는 원통형 외고정기인 일리자로프보다 크기가 작아 

착용시 덜 불편하고 흉터도 작습니다.

 

 

 

사지연장수술후 7~10일째부터 연장을 시작하여 허벅지 뼈가 늘어난 사진입니다.

엑스레이상 풍부한 골형성으로 빠른 회복을 기대할 수 있습니다.

 

 

 

 

연골무형성증의 왜소증 환자에서 안전하게 허벅지 8cm 연장을 마치고, 

풍부한 골형성으로 일자형 외고정기구를 제거한 사진입니다. 

이로써 사지연장술 키 크는 수술이 절대적으로 필요한 연골무형성증의 왜소증 환자에서

일자형 외고정기를 이용해 부작용없이 성공적으로 허벅지 8cm 연장하여

최종적인 키가 8cm 더 커졌습니다.

사지연장 ★ 변형교정 Dr.안종호 의학박사

 

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